最新血友病的遗传
受染色体决定最明显的特征是人的性别。决定性别的这一对染色体叫作性染色体,分别称为x和y。女性具有两个x染色体(xx),而男性具有一个x和一个y染色体(xy)。来自父母的每一条性染色体随机地遗传给他们的孩子,因此每一次怀孕都有四种可能的组合(两种为男性,两种为女性)。
每个染色体由很多单元组成,这些单元叫作基因,它决定着人体的功能。x染色体除了决定性别之外,还携带着控制产生凝血viii因子?/span>虸x因子的基因。
血友病患者的这些基因无法产生足够的八因子或九因子,这也解释了为什么家族成员中出血的严重程度是一样的(因为基因的缺陷都一样),以及为什么具有血友病基因的女性可以有正常的血液凝结,因为她们的第二条x染色体(一般是正常的)产生了足够的因子数量。
对于男性(具有xy染色体)来说,他的y染色体不能参与八因子和九因子的生产。如果一个男性继承了他母亲的一条具有血友病基因的x染色体,因为他的y染色体不能补偿他的x染色体无法产生八因子或九因子的能力,所以他将会是一名出血病患者。 满天星节日网
在每次怀孕过程中,携带血友病基因的母亲有一半的机会将血友病基因遗传下去, 当一个男婴获得了这个带病基因时他就是一个血友病患儿,如果是女婴获得了这个基因时就是致病基因的携带者。换句话说,每次怀孕生下患血友病男孩的可能性为四分之一。
母亲为血友病携带者时的情况,每个儿子患血友病的机会为50%,每个女儿为基因携带者的机会为50%
如果父亲为血友病患者(如图2所示)那么所有的女儿都会是基因携带者。他的儿子们都不会患血友病,而且会具有正常数量的凝血因子,也不会将疾病再遗传给他们的子女。
当父亲为血友病患者时的情况,所有的儿子都不会受影响,所有的女儿都是携带者 当一个患血友病的男人和一个女性基因携带者结婚,那么他们的女儿就有患血友病的可能。
这一点对于那些近亲结婚的人来说尤其需要引起加倍的重视,比如堂兄弟姊妹或表兄弟姊妹之间的婚姻。
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